Koagulationsfaktorkoncentrationstest - hvad resultaterne betyder

Koagulationsfaktorer er vigtige for blodpropper og sårheling. Deres syntese finder sted i leveren, og deres spænding til handling opstår, når det kommer til skade. Den komplekse proces med blodkoagulation kaldes en kaskade.

Den kaskaderende koagulationsproces udløses på tre måder - den ydre vej (når væv er beskadiget), den indre vej (når blodkar er beskadiget) og den generelle vej. De eksterne og interne veje til aktivering af blodkoagulationssystemet er kendetegnet ved forskellige koagulationsfaktorer. Begge stier er forbundet i en tredje sti, som kaldes fælles.

Koagulationsprocessen slutter med omdannelsen af ​​faktor I (fibrinogen) til fibrinfibre, der danner et netværk på sårstedet. Den resulterende koagel forbliver på huden, indtil såret heler. Koagulationsfaktorer er også ansvarlige for at opløse blodproppen efter at have udført deres rolle..

Hvornår udføres en blodkoagulationsfaktortest?

Koagulationsfaktorer undersøges, når protrombintiden eller APTT-tiden er unormal. Hvis resultaterne af disse tests viser sig at være højere end standarderne, indikerer dette blodkoagulationsfaktorer (en eller flere).

Undersøgelsen udføres i tilfælde af mistanke om forekomsten af ​​hæmoragisk diatese. Hvis der er mistanke om, at en blodpropper er medfødt, undersøges også patientens familiemedlemmer..

Koagulationsfaktortest udføres hos personer med overdreven blødning eller effusion, eller hvis der er mistanke om en erhvervet sygdom, der forårsager overdreven blødning, såsom multipel sklerosesyndrom, vitamin K-mangel, postpartum eclampsia eller leversygdom.

Fortolkning af koagulationsfaktorundersøgelser

For at undersøge koagulationsfaktorer tages en blodprøve, normalt fra den cubitale vene. Koagulationsfaktorer har deres egne navne og er nummererede.

De vigtigste koagulationsfaktorer er:

  • faktor I - fibrinogen;
  • faktor II - protrombin;
  • faktor V - proaccelerin;
  • faktor VII - proconvertin;
  • faktor VIII - antihemofil faktor A;
  • faktor IX - antihemofil faktor B;
  • faktor X - Stuart-Prower-faktor;
  • faktor XI - Rosenthal-faktor;
  • faktor XII - Hageman-faktor;
  • faktor XIII - fibrinstabiliserende faktor.

Blodkoagulationsforstyrrelser

Når antallet af koagulationsfaktorer er forkert, er der risiko for blødning. Sygdomme i koagulationsfaktor kan være forbundet med en arvelig lidelse (såsom hæmofili) eller erhvervet (såsom leversygdom eller kræft).

Korrekt funktion af visse blodfaktorer afhænger af K-vitamin, og derfor forårsager en mangel på denne komponent en blodproppeforstyrrelse. Nogle medikamenter har også en handling, der ændrer blodpropper..

Forhøjede niveauer af koagulationsfaktorer er hovedsageligt forbundet med traume eller akut betændelse. Høje fibrinogen niveauer er farlige, fordi de kan øge risikoen for trombose.

Lavt niveau af blodkoagulationsfaktorer er forårsaget af uræmi, leversygdom, dissemineret intravaskulært koagulationssyndrom, mangel på vitamin K. Deres fald i blodniveauer kan forårsage kræft, knoglemarvssygdomme, slangegift, antikoagulantia eller kan skyldes at tage et sådant lægemiddel.

Det er yderst vigtigt, at et fald i aktiviteten af ​​blodkoagulationsfaktorer kan forekomme hos mennesker efter en blodtransfusion på grund af det faktum, at deres aktivitet falder i lagret blod..

F5-gen (blodkoagulationsfaktor 5), påvisning af polymorfisme G1691A (Arg506Gln)

Studieforberedelse: Ingen speciel forberedelse påkrævet.

Materialet til analysen er blod med EDTA eller bukkalt (bukkalt) epitel Testmateriale: Tager blod

Blodpropper er en nøgleproces til at stoppe blødning, når karvæggene er beskadiget. Når der opstår blødning i første fase, reduceres blodtabet mekanisk - vaskulær krampe og blokering af skader forårsaget af blodplader. Derefter forekommer hos en sund person en lokal dannelse af den såkaldte fibrinblodprop, og den endelige blokering af skaden opstår. Dannelsen af ​​fibrin fra fibrinogen er en kompleks flertrinsproces, der tager ca. 10 minutter. Omdannelse sker under en kaskade af enzymatiske reaktioner, hvor en aktiveret koagulationsfaktor katalyserer aktiveringen af ​​den næste. Der er mere end et dusin sådanne faktorer..

Faktor 5 alene af alle blodkoagulationsfaktorer er ikke en katalysator, men en cofaktor. Thrombin aktiverer faktor F5, så F10a i nærværelse af F5a katalyserer omdannelsen af ​​protrombin til thrombin. Yderligere spaltes F5a af protein C - det vigtigste fysiske antikoagulant.

Det er denne proces, der overtrædes, når man erstatter guanin med adenin i 1691 (i et andet rapporteringssystem -

1746) position i F5-genet og derfor arginin til glutamin i position 506 (534) af F5-proteinet. Det er på dette tidspunkt, at F5-spaltningen med protein C skal finde sted, men i nærværelse af en mutation falder effektiviteten af ​​en sådan spaltning kraftigt. Således forbliver F5a med Arg506Gln-mutationen aktiv i meget længere tid. Dette fører til overdreven dannelse af thrombin, derefter fibrin og i sidste ende øget blodpropper. Bærere af mutationen er ca. 5% af den europæiske befolkning

Som regel forekommer overskydende trombedannelse på grund af denne mutation kun i venerne, derfor er det ikke så farligt. Det kan fx føre til dyb venetrombose, lungeemboli eller forbigående iskæmiske anfald. Slagtilfælde eller hjerteanfald forbundet med denne mutation er yderst sjældne..

Arg506Gln-mutation kan forårsage abort og graviditetskomplikationer såsom præeklampsi.

Nogle gange kan de negative konsekvenser af en mutation manifestere sig, når der opstår yderligere risikofaktorer. For eksempel når du tager østrogenholdige svangerskabsforebyggende midler, som i sig selv øger blodpropper.

Mennesker med to mutante kopier af dette gen har større risiko for at udvikle disse sygdomme end dem med kun en kopi af mutationen.

Metode

Realtidspolymerasekædereaktion (PCR) bruges til at detektere mutationer. Polymerasekædereaktionen tillader under korrekt valgte betingelser at opnå et stort antal kopier af en given DNA-region. Betingelserne kan vælges, så forskellen i DNA-tråde i et nukleotid signifikant påvirker kopieringseffektiviteten. Således kan du bestemme, hvilket nukleotid der er indeholdt i en given sekvens..

Referenceværdier - norm
(F5-gen (blodkoagulationsfaktor 5), påvisning af polymorfisme G1691A (Arg506Gln))

Oplysninger om indikatorernes referenceværdier samt sammensætningen af ​​indikatorerne i analysen kan variere lidt afhængigt af laboratoriet.!

G / G Normal genotype ikke forbundet med øget trombedannelse

T / G En mutant (heterozygot) genotype, der kun bærer en mutation i en DNA-streng. Forbundet med øget trombedannelse.

T / T-mutant (homozygot) genotype, der bærer en mutation i begge DNA-tråde. Oftere end heterozygot forårsager øgede blodpropper.

Indikationer

Tromboemboli i en ung alder, tilbagevendende tromboemboli.

Immunologi og biokemi

Koagulationsfaktorer

Der er 21 blodplasma-proteiner involveret i blodkoagulation - disse proteiner kaldes blodkoagulationsfaktorer. Dele af dem, i rækkefølgen af ​​åbningen, tildeles numre udpeget med romertal. De fleste af koagulationsfaktorerne cirkulerer normalt i blodet i form af enzymer. Aktivering af enzymer i enzymet udføres ved begrænset proteolyse, dvs. spaltning af et lille peptid, der blokerer det aktive sted for enzymet. Alle aktive koagulationsfaktorer - serinproteaser - enzymer, hvis aktive centrum inkluderer aminosyren serin.

Fibrinogen (blodkoagulationsfaktor I) består af tre polypeptidkæder - alfa, beta og gamma
Under virkningen af ​​thrombin (faktor IIa) omdannes fibrinogen til sin aktive form - fibrin (faktor Ia). Fibrin danner et maske omkring såret, hvilket til sidst fører til dannelsen af ​​en blodprop. Arvelige lidelser forårsaget af mutationer i fibrinogen inkluderer Afibrinogenemia (fuldstændigt fravær af fibrinogen), hypofibrinogenemia (nedsatte niveauer af fibrinogen) og hyperfibrinogenemia (dysfunktionelt fibrinogen). Personer med medfødte lidelser i fibrinogensyntese lider af tromboembolisme.

Faktor I genet er på det fjerde kromosom.

Prothrombin (blodkoagulationsfaktor II) er en vitamin K-afhængig serinprotease
Prothrombin spaltes enzymatisk af aktiveret faktor X (FXa) i thrombin. Thrombin omdanner opløseligt fibrinogen til uopløseligt fibrin. Thrombin aktiverer også faktor V, VIII, XI og XIII. Thrombin danner sammen med thrombomodulin til stede på overfladen af ​​endotelceller et proteinkompleks, der omdanner protein C til aktiveret protein C (APC). Personer med protrombinmangel lider af hæmoragisk diatese. Patienter kan lide af dysproteinæmi eller hypoprothrombinæmi. Kvinder med nedsat trombinfunktion lider af menorragi.

Thrombingenet er placeret på kromosom 11 (11p11-Q12).

Vævsfaktor (blodkoagulationsfaktor III) eller vævsfaktor af blodplader
Vævsfaktoren er placeret på ydersiden af ​​blodkarrene og kommer ikke i kontakt med blodbanen. Vævsfaktor initierer aktiveringen af ​​den eksterne vej på skadestedet. Det fungerer som en receptor med høj affinitet for faktor VII. Vævsfaktor spiller rollen som en faktor VIIa-kofaktor, der katalyserer aktiveringen af ​​faktor X til faktor Xa.

Vævsfaktorgenet er på det første kromosom.

Koagulationsfaktor V, aka proaccelerin eller labil koagulationsfaktor
Den har ikke enzymatisk aktivitet og fungerer som en kofaktor for serinproteasefaktoren Xa, som katalyserer aktiveringen af ​​protrombin til thrombin i nærværelse af calciumioner og phospholipider i blodpladens overflademembran. Faktor V-mutation - Leiden-mutation manifesterer sig som faktor V-mangel eller parahemofili. Denne sjældne tilstand manifesteres ved blødning. alt, hvad der er en sjælden lidelse, har blødning. Denne patologi kan føre til myokardieinfarkt og dyb venetrombose..

Faktor V-genet er placeret på det første kromosom (1q21-Q25).

Koagulationsfaktor VII er en vitamin K-afhængig serinprotease
Det initierer koagulation ved, når den aktiveres af faktor IX og X, samtidig med vævsfaktor i den eksterne vej. Faktor VII-mangel kan føre til epistaxis, menorragi, hæmatom, hæmartrose, gastrointestinal blødning eller hjerneblødning.

Faktor VII-genet er placeret på det trettende kromosom (13q34 - qter).

Koagulationsfaktor VIII, alias anti-hæmofil faktor
Det er en cofaktor i aktiveringen af ​​faktor X til Xa, katalyseret af faktor IXa i nærværelse af calcium og phospholipider. Mutationer i genet manifesteres af hæmofili A. Dette er klassisk hæmofili forbundet med X-kromosomet. Hæmofili A er den mest almindelige type hæmofili. Sygdommen manifesterer sig som en hæmatom-type blødning i den tidlige barndom og fortsætter i hele deres liv.

Faktor VIII-genet er placeret på den lange arm af X-kromosomet (Xq28).

Koagulationsfaktor IX, aka julefaktor
Det er et serinproteaseenzym, der i nærværelse af calcium aktiverer faktor X. Dens mangel forårsager hæmofili B eller julesygdom. Selvom de kliniske symptomer på hæmofili A og B er ens, er hæmofili B mindre alvorlig end hæmofili A. Høj antigen- eller faktor IX-aktivitet er forbundet med en øget risiko for tromboemboli.

Faktor IX-genet er placeret på X-kromosomet (Xq27.1-q27.2).

Koagulationsfaktor X, Stuart-Prower-faktor. I nærværelse af calcium og phospholipid fungerer det både eksterne og interne blodkoagulationsveje. Faktor X aktiveres i Xa af faktor IX og VII. Det er den første komponent i den generelle blodkoagulationsvej. Faktor Xa nedbryder protrombin til thrombin. Dens mangel forårsager blødende diatese og blødninger. Normalt lider patienter af næse- og mave-tarmblødning, blødning i leddene - hæmartrose. Faktor X-mangelfulde kvinder sandsynligvis aborter.

Faktor X-genet er placeret på det trettende kromosom (13q32-qter).

Blodkoagulationsfaktor XI, forløberen for plasma-thromboplastin, er serinproteasezymet
Det aktiveres i XIa af faktor XIIa. Faktor XI-mangel manifesteres ved blødning under traumer. Denne type sygdom kaldes undertiden hæmofili C. Mennesker med svær faktor XI-mangel viser ikke overdreven blødning, og udtrykkene blødning forekommer normalt efter traume eller operation. Kvinder med faktor XI-mangel har menorragi og har langvarig blødning efter fødslen.

Faktor XI-genet er placeret i den fjerne ende af den lange arm af kromosom 4 (4q35).

Koagulationsfaktor XII - Hagemanns faktor er en proenzymatisk form af faktor XIIa, der aktiverer faktor XI og precallikrein
Dens mangel forårsager ikke overdreven blødning på grund af utilstrækkelig involvering af faktor XIIa i thrombindannelse. Mangel på faktor XII kan dog være en risiko for trombose på grund af utilstrækkelig aktivering af den fibrinolytiske vej..

Faktor XII-genet er placeret ved spidsen af ​​den lange arm af kromosom 5 (5q33-qter)

Koagulationsfaktor XIII eller fibrinstabiliserende faktor er et proenzym af plasmatransglutaminase
Består af to underenheder - alfa (A) og beta (B). I nærværelse af calcium aktiveres det af thrombin til faktor XIIIa. Det danner ε- (γ-glutamyl) lysylbindinger i fibrinkæder og stabiliserer en blodprop. Det reducerer således følsomheden af ​​tromben over for nedbrydning af protease. Genetiske defekter i faktor XIII genet resulterer i livslang hæmoragisk diatese. Patienter med faktor XIII-mangel kan lide af dødelig intrakraniel blødning.

Faktor 13a-genet er placeret på kromosom 6 (6p24-25). F13B genet er placeret på den lange arm af det første kromosom (1q32-32.1)

Antithrombin eller antithrombin III som en blodkoagulationsfaktor En vigtig naturlig hæmmer af aktiverede serinproteaser i blodkoagulationssystemet. Antithrombin er den vigtigste hæmmer af Xa, IXa og thrombin, har en hæmmende virkning på faktor XIIa, XIa og kompleks VII og vævsfaktor. Dets aktivitet forbedres i nærværelse af heparin. Der er to typer antithrombinmangel: type I og type II. Type I-mangel er karakteriseret ved et fald i niveauet af antithrombin, der er tilgængeligt for at inaktivere koagulationsfaktorer. I tilfælde af type II-mangel er mængden af ​​antithrombin normal, men den fungerer ikke korrekt. Patienter, der lider af tilbagevendende venøs trombose og lungeemboli.

Antithrombin-genet er placeret på det første kromosom (1q23-25)

Protein C som blodkoagulationsfaktor er en serinprotease. Dens funktion er at inaktivere faktorer Va og VIIIa. Det aktiveres af thrombin. Aktiveret protein C sammen med protein S spaltningsfaktorer Va og VIIIa. Medfødt protein C-mangel manifesterer sig ofte som venøs trombose. Der er to typer protein C-mangel: type I og type II. Type I er forbundet med utilstrækkelig syntese af protein C, type II er forbundet med et defekt protein C-molekyle. Patienter kan lide af arteriel og venøs trombose.

PROC-genet er placeret på det andet kromosom (2q13-q14).

Blodkoagulationsprotein S - vitamin K-afhængigt plasmaglykoprotein
Protein S fungerer som en cofaktor i protein C, hvorved inaktivering af faktorer Va og VIIIa øges. Mutationer i protein S-genet øger risikoen for trombose. Der er tre typer S-proteinmangel: type I, type II og type III. Type I-mangel - et fald i det frie og samlede niveau af protein S. Type II-mangel - ved et normalt niveau af protein S er dets funktionelle aktivitet svækket. Type III-mangel - lavt niveau af frit protein med mængden af ​​frit protein S.

S PROS1-proteingenet er placeret på det tredje kromosom.

Protein Z spiller en vigtig rolle i nedbrydning af faktor Xa.

ProZ-genet er placeret på det trettende kromosom (13q34).

Von Willebrand-faktor (VWF), en blodkoagulationsfaktor, er et multimert glykoprotein
Deltagelse i hæmostase: binder blodplader til stedet for vaskulær skade og danner en bro mellem kollagenmatrixen og receptorkomplekset af blodpladens overflade. Arvelige eller erhvervede VWF-defekter fører til von Willebrands sygdom. Patienter kan lide af hæmoragisk diatese, menorragi og gastrointestinal blødning.

Von Willebrand-faktorgenet er placeret på den korte arm af kromosom 12.

Plasminogen som blodkoagulationsfaktor er et glykoprotein, der cirkulerer som et proenzym
Det aktiveres i plasmin af vævsplasminogenaktivator (TAP) på thrombusfibrinstrenge. Hovedfunktionen for plasmin er at opløse blodproppens fibrin. Plasminogen spiller en vigtig rolle i sårheling og vedligeholdelse af leverhomeostase. Plasmaminmangel kan føre til trombose på grund af utilstrækkelig koagellysering.

Plasminogengenet er placeret på det sjette kromosom. TAP-genet er placeret på det ottende kromosom.

Heparinkofaktor II som en blodkoagulationsfaktor er en hæmmer af serinproteaser
Heparinkofaktor II hæmmer thrombin og faktor Xa. Det er en kofaktor for heparin og dermatansulfat. Mutationer i heparin II-cofaktorgenet kan føre til øget thrombinproduktion og hyperkoaguleringsevne.

SERPIND1-genet til HC-II er placeret på kromosom 22 (22q11).

Kallikrein som blodkoagulationsfaktor er en serinprotease
Det eksisterer i en inaktiv form som prekallikrein. Omdannelsen af ​​precallikrein til kallikrein udføres af faktor XIIa. Spaltning af kininogen med høj molekylvægt ved kallikrein ledsages af dannelsen af ​​bradykinin.

Plasma kallikrein-gen er på kromosom 4 (4q34-Q35).

Kininogen med høj molekylvægt (HMC) eller Williams-Fitzgerald-Flege-faktor i blodkoagulation. Det har ingen enzymatisk aktivitet og fungerer som en kofaktor til aktivering af faktor XII og kallikrein. Når plasmakallikrein aktiveres, spaltes det for at danne kininer såsom bradykinin.

HMWK-genet er på det tredje kromosom (3q26).

Ion Ca2 + er en faktor IV i blodpropper.

Alle blodkoagulationsfaktorer

Hvad er hæmostase og koagulation

De ønskede egenskaber ved blod tilvejebringes på grund af hæmostase

Udtrykket hæmostase oversættes fra græsk som et system, der holder blod i den krævede tilstand. Hæmostasesystemet giver den nødvendige blodtæthed, så det cirkulerer korrekt i kroppen, og når der opstår skader, folder det sig og danner en trombe, der tilstopper karets patologiske lumen.

Koagulation er en kompleks proces, der finder sted i flere faser. Det er målrettet mod produktion af fibrin, som stimulerer blodpropper. Under stoffets virkning får blodet konsistensen af ​​ostemasse og mister fuldstændigt dets fluiditet. Koagulation hører således til en af ​​funktionerne i hæmostase og er ansvarlig for at stoppe blødning. Hvis der opstår en overtrædelse i kroppen, kan produktionen af ​​fibrin begynde i fravær af blødning, og derefter udvikler trombose, hvilket er en fare for menneskeliv.

Hvorfor opstår blodpropper?

Processen med blodkoagulation er en beskyttende reaktion, der forhindrer kraftigt blodtab i tilfælde af vaskulær skade og opretholder et relativt jævnt blodvolumen i kroppen. Normalt udløses processen med dannelse af blodpropper, hvis der er en ændring i blodets fysiske og kemiske sammensætning. Grundlaget for denne proces er opløst fibrin, som ved blødning bliver til et uopløseligt.

Proteinet i det beskadigede område danner et netværk, der ligner fine filamenter, der fælder blodlegemer og danner en koagel. Når koaglen tykner, fører det til stramning af skaderne.

Faser af blodkoagulation

"Jamming" af erytrocytter i fibrinfilamenter

Læger skelner mellem tre faser af blodkoagulation.

  1. Aktiv. Den første fase, der forbereder forekomsten af ​​en blodprop. I dette øjeblik observeres et kompleks af reaktioner, hvori protrombinase dannes, og omdannelsen af ​​protrobin til thrombin sker.
  2. Koagulation. Det andet trin, når der er en aktiv produktion af fibrin, som danner tråde, der holder blodceller og får en blodprop til at dannes.
  3. Tilbagetrækning. Den tredje fase, hvor en blodprop dannes, der tilstopper fartøjet.

Overtrædelse i nogen af ​​faserne fører til blodkoagulationspatologier.

Sorter af blodpropper

Blodpropper er af fire typer.

  1. Hvid. Grundlaget for blodproppen er fibrin, blodplader og leukocytter. Der er et minimum af røde blodlegemer i blodproppen. Dannet primært i arterier.
  2. Rød. Sammensætningen af ​​en trombe er røde blodkomponenter, fibrin og blodplader. Dannet i venerne.
  3. Blandet type. Den mest almindelige form for blodprop, hvor sammensætningen indeholder omtrent lige store andele af komponenter fra de to første typer. Dannelse mulig i vener, hjerte- og aortaaneurisme.
  4. Hyaline. Koaglen indeholder hyaliserede erytrocytter og blodplasma-proteiner. Der er praktisk talt intet fibrin i sammensætningen. Der dannes blodpropper i kapillærerne.

Hvilken blodprop dannes afhænger af typen af ​​beskadiget kar..

Faktorer, der påvirker blodpropper

Kilder til blodpladefaktorer - blodplader

Koagulationsfaktorer er opdelt i blodplader og plasma. De er aktivt involveret i dannelsen af ​​en blodprop, som er nødvendig for at stoppe blødningen..

13 plasmafaktorer

Der er 13 blodkoagulationsfaktorer i blodplasmaet. I analyser er de angivet med romertal. Dannelsen af ​​disse faktorer forekommer delvist i leveren, og i tilfælde af leversygdomme kan den forstyrres og forårsage blodpropper.

Blodpladefaktorer

Faktorer i denne kategori findes i blodplader. De er udpeget i analyser ved hjælp af arabiske tal. I kombination med faktorer fra blodplasma danner de et komplekst system til forebyggelse af blødning og forhindrer krænkelse af kroppens indre stabilitet.

Diagnostik af tilstanden af ​​hæmostase

Undersøgelsen af ​​hæmostase udføres på laboratorie måde

Undersøgelsen er kompleks og giver dig mulighed for at få data om alle parametre for blodkoagulation. Afvigelse af indikatorer fra normen er farlig og fører enten til udvikling af blødning eller til dannelse af blodpropper i karene og patologisk indsnævring af deres lumen. Hvis der opdages en fejl i blodkoagulationsbildet, er en komplet undersøgelse obligatorisk for at identificere årsagen til overtrædelsen.

Koagulationsfaktorer

Faktor I - fibrinogen. Det syntetiseres i leveren og cellerne i reticuloendotel-systemet (i knoglemarv, milt, lymfeknuder osv.). I lungerne ødelægges fibrinogen under påvirkning af et specielt enzym - fibrinogenase eller fibrin destructase. Fibrinogenindholdet i plasma er 24 g / l, halveringstiden er 72-120 timer. Minimumskravet til hæmostase er 0,8 g / L. Under indflydelse af thrombin omdannes fibrinogen til fibrin, som danner den retikulære basis for en trombe, der tilstopper det beskadigede kar.

Faktor II - protrombin. Prothrombin syntetiseres i leveren med deltagelse af vitamin K. Indholdet af protrombin i plasma er ca. 0,1 g / l, halveringstiden er 48-96 timer. Niveauet af protrombin eller dets funktionelle anvendelighed falder med endogen eller eksogen vitamin K-mangel, når der dannes defekt protrombin. Blodkoagulationshastigheden forstyrres kun, når koncentrationen af ​​protrombin er under 40% af normen

Under naturlige forhold, når blodkoagulation under påvirkning af thromboplastin og calciumioner såvel som med deltagelse af faktor V og Xa (aktiveret faktor X), forenet af det generelle udtryk "protrombinase", omdannes protrombin til thrombin. Processen til omdannelse af protrombin til thrombin er temmelig kompliceret, da der under reaktionen dannes et antal derivater af protrombin, autoprothrombin og endelig forskellige typer thrombin (thrombin C, thrombin E), som har prokoagulerende, antikoagulerende og fibrinolytisk aktivitet. Den resulterende thrombin C - det vigtigste reaktionsprodukt - fremmer koagulation af fibrinogen.

Faktor III - vævstromboplastin. Vævstromboplastin er et termostabilt lipoprotein, der findes i forskellige organer - i lunger, hjerne, nyrer, hjerte, lever, skeletmuskler. Det er indeholdt i væv ikke i en aktiv tilstand, men i form af en forløber - protromboplastin. Vævstromboplastin, der interagerer med plasmafaktorer (VII, IV) er i stand til at aktivere faktor X, deltager i den eksterne vej til protrombinasedannelse - et kompleks af faktorer, der omdanner protrombin til thrombin.

Faktor IV - calciumioner. Normalt er indholdet af faktor IV i plasma 0,09-0,1 g / l (2,3-2,75 mmol / l). I koagulationsprocessen forbruges det ikke. Derfor kan det findes i blodserum. Koagulationsprocessen forbliver normal selv med et fald i calciumkoncentrationen, hvor krampagtig syndrom observeres.

Calciumioner er involveret i alle tre faser af blodkoagulation: i aktiveringen af ​​protrombinase (fase I), omdannelsen af ​​protrombin til thrombin (fase II) og fibrinogen til fibrin (fase III). Calcium er i stand til at binde heparin, så blodpropper accelereres. I mangel af calcium er blodpladeaggregering og tilbagekaldelse af blodpropper nedsat. Calciumioner hæmmer fibrinolyse.

Faktor V er proaccelerin, plasma-AC-globulin eller labil faktor. Dannet i leveren, men i modsætning til andre leverfaktorer i protrombinkomplekset (II, VII og X) afhænger det ikke af vitamin K. Det ødelægges let. Indholdet af faktor V i plasma er 12-17 enheder / ml (ca. 0,01 g / l), halveringstiden er 15-18 timer. Minimumskravet til hæmostase er 10-15%.

Faktor V er påkrævet til dannelse af intern (blod) protrombinase (aktiverer faktor X) og til omdannelse af protrombin til thrombin.

Faktor VI - accelerin eller serum-AC-globulin - den aktive form for faktor V. Udelukket fra nomenklaturen for koagulationsfaktorer genkendes kun den inaktive form af enzymet - faktor V (proaccelerin), som, når spor af thrombin vises, omdannes til den aktive form.

Faktor VII - prokonvertin - convertin. Det syntetiseres i leveren med deltagelse af vitamin K. Det forbliver i det stabiliserede blod i lang tid, det aktiveres af den befugtede overflade. Indholdet af faktor VII i plasma er ca. 0,005 g / l, halveringstiden er 4-6 timer. Minimum krævet niveau for hæmostase er 5-10%.

Convertin, den aktive form af faktoren, spiller en vigtig rolle i dannelsen af ​​vævsprothrombinase og i omdannelsen af ​​protrombin til thrombin. Faktor VII aktiveres i begyndelsen af ​​kædereaktionen ved kontakt med en fremmed overflade. Under koagulation indtages ikke proconvertin og forbliver i serum.

Faktor VIII - antihemofil globulin A. Produceret i lever, milt, endotelceller, leukocytter, nyrer.

Indholdet af faktor VIII i plasma er 0,01-0,02 g / l, halveringstiden er 7-8 timer. Det krævede minimumsniveau for hæmostase er 30-35%. Antihemofil globulin A er involveret i den "indre" vej for protrombinasedannelse, hvilket forbedrer den aktiverende virkning af faktor IXa (aktiveret faktor IX) på faktor X. Faktor VIII cirkulerer i blodet og er associeret med von Willebrand-faktor.

Von Willebrand-faktor er en antihemorragisk vaskulær faktor. Det syntetiseres af det vaskulære endotel og megakaryocytter indeholdt i plasma og blodplader. Von Willebrand-faktor tjener som et intravaskulært bærerprotein for faktor VIII. Binding af von Willebrand-faktor til faktor VIII stabiliserer molekylet af sidstnævnte, øger dets halveringstid inde i karret og fremmer transporten til skadestedet.

En anden fysiologisk rolle i forholdet mellem faktor VIII og von Willebrand-faktor er von Willebrands faktors evne til at øge koncentrationen af ​​faktor VIII på stedet for vaskulær skade. Da cirkulerende von Willebrand-faktor binder sig til både udsatte subendotelvæv og stimulerede blodplader, dirigerer den faktor VIII til det berørte område, hvor sidstnævnte kræves for at aktivere faktor X med deltagelse af faktor IXa.

Faktor IX - Julefaktor, antihemofil globulin B. Den dannes i leveren med deltagelse af K-vitamin, er termostabil, vedvarer i lang tid i plasma og serum. Plasmafaktor IX er ca. 0,003 g / L. Halveringstiden er 7-8 timer. Minimum krævet niveau for hæmostase er 20-30%.

Antihemofil globulin B deltager i den "indre" vej for protrombinasedannelse, aktiverende faktor X i kombination med faktor VIII, calciumioner og faktor 3 af blodplader.

Faktor X - Stuart-Prower-faktor. Det produceres i leveren i inaktiv tilstand, aktiveret af trypsin og et enzym fra hugormens gift. K-vitaminafhængig, relativt stabil, halveringstid - 30-70 timer. Indholdet af faktor X i plasma er ca. 0,01 g / l. Minimum krævet niveau for hæmostase er 10-20%.

Faktor X er involveret i dannelsen af ​​protrombinase. I det moderne blodkoagulationsskema er aktiv faktor X (Xa) den centrale faktor i protrombinase, som omdanner protrombin til thrombin. Faktor X omdannes til sin aktive form under påvirkning af faktor VII og III (ekstern, væv, vej til protrombinasedannelse) eller faktor IXa sammen med VIIIa og phospholipid med deltagelse af calciumioner (intern, blod, vej til protrombinasedannelse).

Faktor XI - Rosenthal-faktor, plasma-thromboplastin-forløber, antihemofil faktor C. Syntetiseret i leveren, termolabil. Plasmafaktor XI er ca. 0,005 g / l, halveringstiden er 30-70 timer.

Den aktive form af denne faktor (XIa) dannes med deltagelse af faktor XIIa, Fletcher og Fitzgerald. Form XIa aktiverer faktor IX, der konverteres til faktor IXa.

Fletchers faktor er plasma-precallikrein. Det syntetiseres i leveren. Faktorindholdet i plasma er ca. 0,05 g / l. Blødning forekommer ikke selv med en meget dyb faktormangel (mindre end 1%). Deltager i aktiveringen af ​​faktor XII og IX, plasminogen, konverterer kininogen til kinin.

Fitzgeralds faktor - plasmakininogen (Flozeks faktor, Williams-faktor). Det syntetiseres i leveren. Faktorindholdet i plasma er ca. 0,06 g / l. Blødning forekommer ikke selv med en meget dyb faktormangel (mindre end 1%). Deltager i aktiveringen af ​​faktor XII og plasminogen.

Faktor XII - kontaktfaktor, Hageman-faktor. Det syntetiseres i leveren, produceres i inaktiv tilstand, halveringstiden er 50-70 timer. Faktorindholdet i plasma er ca. 0,03 g / l. Blødning forekommer ikke selv med meget dyb faktormangel (mindre end 1%).

Det aktiveres ved kontakt med overfladen af ​​kvarts, glas, cellite, asbest, bariumcarbonat og i kroppen - ved kontakt med huden, kollagenfibre, chondroitinsvovlsyre, miceller af mættede fedtsyrer. Faktor XII-aktivatorer er også Fletchers faktor, kallikrein, faktor XIa, plasmin. Hagemans faktor er involveret i den "interne" vej til dannelse af protrombinase, der aktiverer faktor XI.

Faktor XIII - fibrin-stabiliserende faktor, fibrinase, plasmatransglutaminase. Det bestemmes i den vaskulære væg, blodplader, erythrocytter, nyrer, lunger, muskler, placenta. I plasma er det i form af et proenzym kombineret med fibrinogen. Det bliver til en aktiv form under påvirkning af thrombin. Plasmaet indeholder i en mængde på 0,01-0,02 g / l, halveringstiden er 72 timer. Minimumskravet til hæmostase er 2-5%.

Den fibrinstabiliserende faktor er involveret i dannelsen af ​​en tæt koagel. Påvirker også vedhæftning og sammenlægning af blodplader.

Koagulationsfaktor 5 (F5). Identifikation af G1691A (Arg506Gln) mutationen

Markøren er forbundet med resistens over for virkningen af ​​aktiveret protein C i blodkoagulationssystemet (Leiden-mutation). Undersøgt for at identificere genetisk disposition for tromboembolisme, trombose, præeklampsi, tromboemboliske komplikationer under graviditet, iskæmisk slagtilfælde. Har forudsigelig værdi, når du tager orale svangerskabsforebyggende midler og hormonbehandling.

Lokalisering af genet på kromosomet - 1q24.2

F5-genet koder for koagulationsfaktor V (Leiden-faktor), det vigtigste plasmaprotein, der regulerer blodkoagulation (koagulation), der fungerer som en kofaktor i omdannelsen af ​​protrombin til thrombin af F10.

Genetisk markør F5 G1691A

F5-genmutationen manifesteres i erstatningen af ​​guanin (G) for adenin (A) i position 1691 og er betegnet som den genetiske markør G1691A (synonymer - faktor V Leiden, Leiden-mutation, Leiden-mutation). Derfor ændres de biokemiske egenskaber ved enzymet, hvor aminosyren arginin erstattes af glutamin..

G1691A - substitution af guanin (G) for adenin (A) i position 1691 af DNA-sekvensen, der koder for F5-proteinet.

Arg506Gln - erstatning af aminosyren arginin med glutamin i F5-proteinets aminosyresekvens.

Mulige genotyper

  • G / G
  • A / G
  • A / A

Hyppighed af forekomst i befolkningen

Hyppigheden af ​​forekomst af allel A er fra 1 til 8% i forskellige populationer.

Forening af markøren med sygdomme

  • Tromboembolisme
  • Trombose
  • Præeklampsi
  • Tromboemboliske komplikationer under graviditet
  • Iskæmisk slagtilfælde
  • Risiko for tromboemboliske komplikationer med orale svangerskabsforebyggende midler og hormonbehandling

Hæmostasesystemet er en kombination af biokemiske processer, der sikrer blodets flydende tilstand, opretholder dets normale reologiske egenskaber (viskositet), forhindrer og stopper blødning. Det inkluderer koagulationsfaktorer, naturlige antikoagulerende og fibrinolytiske blodsystemer. Normalt er processerne i det afbalanceret, hvilket sikrer blodets flydende tilstand. Et skift i denne balance på grund af interne eller eksterne faktorer kan øge risikoen for blødning og blodpropper, dvs. trombofili.

Arvelig trombofili (en patologi, der forårsager en øget tendens til trombose) er en af ​​de mest almindelige genetiske lidelser. Det forbliver ofte udiagnosticeret og manifesterer sig normalt i form af dyb venetrombose og venøs tromboembolisme. Koagulationsforstyrrelser i arvelig trombofili er i de fleste tilfælde forårsaget af ændringer i generne af koagulationsfaktorer II og V forbundet med kendte genetiske markører (F2 G20210A, F5 G1691A). De spiller en vigtig rolle i udviklingen af ​​trombofili og tilknyttede sygdomme..

F5-genet koder for koagulationsfaktor V, et plasmaprotein, der konstant cirkulerer i en inaktiv form i blodet. Dets aktivering udføres af et protein - thrombin (F2), som ved hjælp af calciumioner forener de tunge og lette kæder af faktor V. Aktiveret faktor V (Vа) er det vigtigste protein, der regulerer blodkoagulation (koagulation), der fungerer som en kofaktor i omdannelsen af ​​protrombin til thrombin faktor F10.

Substitutionen af ​​adenin for guanin i F5-genet i position 1691 resulterer i substitution af aminosyren arginin med glutamin i F5-proteinmolekylet i position 506. Dette er en af ​​de tre regioner af faktor V, hvori det spaltes af et naturligt antikoagulant, aktiveret protein C. Med en sådan ændring i faktorgenet V (Leiden-mutation) risikoen for blodpropper øges signifikant på grund af manglen på muligheden for negativ regulering af enzymet. En mutation i F5-genet nedarves på en autosomal dominerende måde, så den patologiske effekt realiseres selv i nærværelse af en kopi af det beskadigede gen.

Manifestationen af ​​trombofile genetiske mutationer afhænger også af alder, miljøfaktorer og tilstedeværelsen af ​​andre mutationer. Hos bærere af allelen, der er disponeret for trombofili, kan sygdommen muligvis ikke manifestere sig før eksponering for provokerende faktorer såsom graviditet, indtagelse af p-piller, hormonbehandling, langvarig immobilisering, rygning.

Sammen med en øget risiko for trombose kan arvelig trombofili øge sandsynligheden for at udvikle obstetriske og gynækologiske komplikationer (tilbagevendende abort, intrauterin væksthæmning, gestose osv.).

Ifølge forskning fra Gerhardt et al. (2000), blandt gravide kvinder med en historie med venøs tromboembolisme, var forekomsten af ​​faktor V Leiden 43,7% sammenlignet med 7,7% blandt raske kvinder.

Risikoen for trombose øges med led i en mutation i F5-genet og i den genetiske markør MTHFR (C677T) såvel som i nærvær af 20210G-mutation i protrombingenet. Disse kombinationer øger risikoen for tidlig trombofili og bidrager til mere alvorlig trombose..

I studier af Casas et al. (2004) viste sammenhængen mellem tilstedeværelsen af ​​Leiden-mutationen og iskæmisk slagtilfælde.

På den anden side kan Leiden-mutationen være gavnlig set fra et evolutionært synspunkt. Dette skyldes, at kvinder, der bærer denne mutation, har fordelen ved en reduceret blødningsrisiko under fødslen. Således kan den høje forekomst af en potentielt skadelig mutation i den almindelige befolkning være resultatet af evolutionær selektion..

Rettidig diagnose af en genetisk disposition for øget blodpropper og tidlige forebyggende og / eller terapeutiske tiltag hjælper med at undgå alvorlige konsekvenser for det kardiovaskulære system og tilknyttede alvorlige sygdomme. Derudover er forebyggelse af tromboemboliske komplikationer vigtig for det sikre graviditetsforløb i nærvær af arvelig trombofili..

  • G / G - genotype, der ikke prædisponerer for øget blodpropper
  • G / A - genotype, der disponerer for øget blodpropper, i en heterozygot form
  • A / A - genotype, der disponerer for øget blodpropper, i homozygot form

Fortolkning af forskningsresultater skal udføres af en læge i kombination med andre genetiske, anamnestiske, kliniske og laboratoriedata..

Undersøgelsen anbefales at udføre i komplekser:

BioximiaForYou

Karakterisering af koagulationsfaktorer

Plasmakoagulationsfaktorer er prokoagulanter, hvis aktivering og interaktion fører til dannelsen af ​​en fibrinkoagel.

Plasmakoagulationsfaktorer

Plasmafaktorer er udpeget med romertal. Aktiverede former for faktorer er angivet ved at tilføje bogstavet "a" til figuren.

Karakterisering af koagulationsfaktorer

Groft fibrillært protein (glycoprotein), som er i opløst tilstand i plasma. I koagulationsprocessen bliver det uopløseligt og danner fibrin (f. Ia), der består af tynde tråde - fibriller, sammenflettet med hinanden i form af et netværk.

Plasma groft protein (glycoprotein) er en inaktiv calciumafhængig forløber for det proteolytiske enzym thrombin (f. IIa). Syntetiseret i hepatocytter med den obligatoriske tilstedeværelse af vitamin K.

Vævstromboplastin, vævsfaktor

Tromboplastin er et phospholipoprotein, der frigives, når væv er beskadiget. Når det kommer ind i blodplasmaet, virker det på protrombin og omdanner det til thrombin.

Ioniseret calcium (Ca 2+)

Deltager i foldeprocessen på forskellige stadier. Calciumioner sikrer konvergens og optimal orientering af koagulationsenzymerne.

Inaktiv form af Accelerin, der er syntetiseret i leveren, hører til

Et blodplasma-protein af globulin-natur, som fremskynder omdannelsen af ​​protrombin til thrombin. Udelukket fra nomenklaturen.

Proconvertin (stabil faktor)

En inaktiv form af det proteolytiske enzym convertin (et protein af globulin-natur), som aktiverer vævstromboplastins virkning. Det syntetiseres i leveren og er en vitaminafhængig faktor.

Antihemofil globulin A

Glykoprotein bestående af 2 underenheder: 1) underenhed VIII: K - er en bærer af koagulationsegenskaber. 2) underenheder VIII: VWF (von Willebrand-faktor) - bærer af klæbeevne. Antihemorragisk vaskulær faktor, der regulerer dannelsen af ​​faktor VIII i væv i RES. Det syntetiseres af det vaskulære endotel, er indeholdt i plasma og blodplader, spiller en rolle i stimulering af blodpladernes hæmostatiske funktion og deres interaktion med vaskulærvæggen. Danner sammen med faktor VIII: K et komplekst proteinkompleks. F VIII er en allosterisk aktivator af f. X i nærvær af calciumioner og f. 3.

Julefaktor, antihemofil faktor B,

plasmakomponent af thromboplastin

Katalyserer dannelsen af ​​thrombokinase. Det syntetiseres i leveren og er

K-vitaminafhængig faktor. Med sin mangel udvikler hæmofili B.

Stuart-Prower-faktor, protrombokinase

En proteinkomponent (glycoprotein) involveret i dannelsen af ​​det proteolytiske enzym thrombokinase og direkte i omdannelsen af ​​protrombin til thrombin. Syntetiseret i leveren i nærværelse af vitamin K.

Rosenthal-faktor, plasma-thromboplastin-forløber, antihemofil faktor C

Det er en forløber for det proteolytiske enzym i plasma thromboplastin, glycoprotein. Fremskynder dannelsen af ​​thrombokinase. Med sin mangel udvikler hæmofili C.

Hageman-faktor, kontaktfaktor

Proteinkomponenten i plasmaet af en globulin-natur (glycoprotein), som begynder processen med blodkoagulation

fibrin-stabiliserende faktor, fibrinase, Lucky-Lorand-faktor

Deltager i overgangen af ​​opløseligt fibrin til en uopløselig form.

Fletchers faktor (prekallikrein)

Forløberen for det proteolytiske enzym kallikrein (f. XIV a), som katalyserer aktiveringen af ​​f. XIIa såvel som generatorer af kininer.

Fitzgerald-Williams-Flojack-faktor (kininogen)

Kininogen med høj molekylvægt; kinin dannet af det (f. V a) øger følsomheden af ​​f. XI til handling f. X II a.

Ud over plasmafaktorer er et antal cellulære faktorer udskilt af blodlegemer (blodplader, erytrocytter og leukocytfaktorer) også involveret i blodkoagulation..

Blodpladefaktorer er angivet med arabiske tal. De vigtigste er:

  • F.1 - fremskynder dannelsen af ​​thrombin fra protrombin.
  • F.2 - thrombinaccelerator - fremskynder omdannelsen af ​​fibrinogen til fibrin
  • F.3 - pladefaktor (blodpladetromboplastin) - et phospholipid, der fremmer omdannelsen af ​​protrombin til thrombin.
  • F.4 - antiheparinfaktor - eliminerer heparins antiheparineffekt og dens virkning på dannelsen af ​​protrombinase.
  • F.8 - retraktozym (giver tilbagetrækning, sammentrækning af blodproppen).
  • F.9 - serotonin - blodpladevasokonstriktorfaktor.
  • F.12 ​​- ADP (adenosinphosphat) - blodpladeaggregeringsfaktor.

Alle faktorer er acceleratorer af blodpropper og kaldes acceleratorer (aktivatorer). Der er også stoffer i blodbanen, der bremser blodpropper - hæmmere.

5 blodkoagulationsfaktor

Koagulationsfaktor IX - Identifikationssymbol... Wikipedia

Koagulationsfaktor VII - Symbol for identifikatorer... Wikipedia

Koagulationsfaktor VIII - Identifikationssymbol... Wikipedia

Blodpropper - Blodpropper er det vigtigste trin i hæmostasesystemet, som er ansvarlig for at stoppe blødning i tilfælde af beskadigelse af kroppens vaskulære system. Forud for blodkoagulation er stadiet med den primære vaskulære blodpladehæmostase. Denne... Wikipedia

UTILFÆLDIGHED AF PLASMAINDSAMLINGSFAKTORER - skat. Plasmafaktorer for blodpropper er forskellige komponenter i plasma, der implementerer dannelsen af ​​en blodprop. Mangel på plasmakoagulationsfaktorer kan isoleres eller kombineres. • Isoleret mangel • Faktor I... Håndbog om sygdomme

Blodkoagulation - Blodkoagulation (hæmokoagulation, del af hæmostase) er en kompleks biologisk proces til dannelse af fibrinproteinfilamenter i blodet og danner blodpropper, hvilket resulterer i, at blodet mister sin flydende egenskab og får en sammenblandet konsistens. I normal tilstand... Wikipedia

blodkoagulation - transformation af flydende blod til en elastisk koagulation som et resultat af overgangen af ​​fibrinogenprotein opløst i blodplasma til uopløseligt fibrin, når blod strømmer fra et beskadiget kar. Fibrin, polymeriserende, danner tynde tråde, der holder...... Encyclopedic Dictionary

Koagulation af blod - transformation af flydende blod til en elastisk koagel; en beskyttende reaktion fra menneskekroppen og dyrene, der forhindrer blodtab. S. til. Fortsætter som en sekvens af biokemiske reaktioner, der forekommer med deltagelse af koagulationsfaktorer...... Great Soviet Encyclopedia

Etamsylat - (Etamsylat) Kemisk forbindelse... Wikipedia

Thrombin - (koagulationsfaktor II) Thrombin i kombination med en hæmmer Tilgængelige strukturer... Wikipedia

Blodstørkning. Stadier af hæmostase og koagulationsfaktorer

Hæmostase er et system, der holder blodvæsken og forhindrer blødning. Blod udfører vitale funktioner i den menneskelige krop, derfor truer et betydeligt blodtab at forstyrre arbejdet i alle organer og systemer.

Blodkoagulationssystemet indeholder tre komponenter:

  1. Selve koagulationssystemet - koagulerer direkte blod.
  2. Antikoagulant system - handlingen er rettet mod at forhindre blodpropper (patologisk trombedannelse).
  3. Fibrinolytisk system - sikrer nedbrydning af de dannede blodpropper.

Blodpropper er en fysiologisk proces, der forhindrer plasma og blodlegemer i at forlade blodbanen ved at opretholde integriteten af ​​den vaskulære væg.

Teorien om blodpropper blev dannet af A. Schmidt i det sidste århundrede. Når der opstår blødning, aktiveres strukturer som endotel, koagulationsfaktorer, blodlegemer, for det meste blodplader, og deltager i at stoppe det. Til implementering af blodkoagulation er der brug for stoffer såsom calcium, protrombin, fibrinogen.

Stadier af primær hæmostase (vaskulær-trombocytisk)

Blodkoagulationsprocessen begynder med inkluderingen af ​​det vaskulære blodpladetrin. Der er fire faser:

  1. Der er en kortvarig krampe i den vaskulære seng, der varer ca. 1 minut. Diameteren af ​​lumen indsnævres med 30% under påvirkning af thromboxan og serotonin, som frigøres fra aktiverede blodplader.
  2. Blodpladeadhæsion - ophobning af blodplader begynder nær det beskadigede område, de ændrer sig - de ændrer form og formprocesser og er i stand til at fæstne sig til karvæggen.
  3. Blodpladeaggregering er processen med at klæbe blodplader sammen. Der dannes en løs trombe, der er i stand til at passere plasma, som et resultat, at flere og flere blodplader aflejres på den nydannede trombe. Derefter tykner det, og plasmaet passerer ikke gennem den tætte blodprop - der forekommer irreversibel aggregering af blodplader.
  4. Tromberetraktion - fortsat fortykkelse af en trombotisk blodprop.

Den vaskulære blodplademetode til at stoppe blødning er primær hæmostase, der er en mere kompleks mekanisme for blodkoagulation - dette er sekundær hæmostase, forekommer ved hjælp af enzymatiske og ikke-enzymatiske stoffer.

Sekundære hæmostasetrin

Der er 3 faser af blodkoagulation på tidspunktet for sekundær hæmostase:

  • Aktiveringsfase - enzymer aktiveres, alt slutter med dannelsen af ​​protrombinase og produktionen af ​​thrombin fra protrombin;
  • koagulationsfase - dannelse af fibrinfilamenter fra fibrinogen;
  • tilbagetrækningsfase - der dannes en tæt trombe.
Mekanismen for dannelse af en primær trombe

Den første fase af blodkoagulation

Plasmakoagulationsfaktorer er en samling af inaktive enzymer og ikke-enzymatiske forbindelser, der lever i plasmadelen af ​​blod og blodplader. Til blodpropper er der blandt andet behov for Ca (IV) -ioner og K-vitamin.

Når væv er beskadiget, opstår blodkar, hæmolyse af blodceller opstår, en række reaktioner med aktivering af enzymer er tændt. Aktiveringens start skyldes interaktion mellem plasmakoagulationsfaktorer med ødelagt væv (ekstern type koagulationsaktivering), dele af endotelet og dannede elementer (intern type koagulationsaktivering).

Ekstern mekanisme

Et specifikt protein, thromboplastin (faktor III), kommer ind i blodbanen fra skallen af ​​de ødelagte celler. Det aktiverer faktor VII ved at vedhæfte et calciummolekyle, dette nyligt dannede stof virker på faktor X til efterfølgende aktivering. Efter X-faktor kombineres med vævsphospholipider og V-faktor. Det dannede kompleks omdanner andelen af ​​protrombin til thrombin på et par sekunder.

Intern mekanisme

Under indflydelse af det ødelagte endotel eller formede elementer aktiveres faktor XII, som efter eksponering for plasmakininogen aktiverer faktor XI. XI virker på faktor IX, der efter indtræden i den aktive fase danner et kompleks: "koagulationsfaktor (IX) + antihemofil faktor B (VIII) + blodpladefosfolipid + Ca (IV) -ioner". Det aktiverer Stuart-Prower-faktoren (X). Aktiveret X sammen med V- og Ca-ioner virker på cellens phospholipidmembran og danner en ny formation - blodprothrombinase, som sikrer overgangen af ​​protrombin til thrombin.

Plasmakoagulationsfaktorer inkluderer ikke-enzymatiske proteiner - acceleratorer (V, VII). De er nødvendige for effektiv og hurtig blodsedimentering, fordi de fremskynder koagulation tusinder af gange.

Den ydre mekanisme for blodkoagulation varer cirka 15 sekunder, den interne tager fra 2 til 10 minutter. Denne koagulationsfase slutter med dannelsen af ​​thrombin fra protrombin.

Prothrombin syntetiseres i leveren, så syntese udføres, K-vitamin er nødvendigt, som kommer med mad og akkumuleres i levervævet. Med leverskade eller mangel på vitamin K fungerer blodkoagulationssystemet således ikke normalt, og der er ofte en ukontrolleret frigivelse af blod fra den vaskulære seng..

Koagulationsfaktortabel

Koagulationsfaktorer
FaktorerEjendomme
I - fibrinogenThrombin initierer omdannelsen af ​​den første faktor til fibrin
II - protrombinSyntese i leveren kun i forbindelse med vitamin K
III - thromboplastinMed sin deltagelse omdannes protrombin til thrombin
IV - calciumionerNødvendigt for at aktivere koagulationsfaktorer
V - proaccelerinStimulerer overgangen af ​​protrombin til thrombin
VI - SerumacceleratorIndleder overgangen af ​​protrombin til thrombin
VII - prokonvertinHandler på den tredje faktor (aktivering)
VIII - antihemofil faktor AX faktor cofaktor
IX - antihemofil faktor B (jul)Aktiverer VIII og IV faktorer
X - Stuart-Prower-faktorStimulerende protrombinase
XI - thromboplastin-forløberAktiverer VIII og IX faktorer
XII - Hageman-faktorDeltager i konverteringen af ​​prekallikrein til kallikrein
XIII - fibrin-stabiliserende faktorStabilisering af den dannede fibrinmasse

Den anden fase af blodkoagulation

Blodkoagulation er forbundet med overgangen af ​​faktor I til et uopløseligt stof - fibrin. Fibrinogen er et glycoprotein, der, når det udsættes for thrombin, nedbrydes til et stof med lav molekylvægt - fibrinmonomerer.

Det næste trin er dannelsen af ​​en løs masse - en fibringel, hvorfra der dannes et fibrinnetværk (hvid blodprop), et ustabilt stof. For at stabilisere den aktiveres fibrin-stabiliserende faktor (XIII), og tromben er fastgjort i det beskadigede område. Det dannede fibrin-netværk tilbageholder blodlegemer - tromben bliver rød.

Den tredje fase af blodkoagulation

Tilbagetrækningen af ​​blodproppen sker med deltagelse af proteinet thrombostenin, Ca, fibrinfilamenter, actin, myosin, som tilvejebringer kompression af den dannede thrombus og derved forhindrer fuldstændig blokering af karret. Efter tilbagetrækningsfasen genoprettes blodgennemstrømningen gennem det beskadigede kar, og tromben er tæt fastgjort og fastgjort til væggen.

For at forhindre yderligere blodpropper i kroppen aktiveres det antikoagulerende system. Dens hovedkomponenter: fibrinstrenge, antithrombin III, heparin.

Blodplader klæber ikke til intakte kar, dette lettes af vaskulære faktorer: endotel, heparinforbindelser, glathed i den indre foring af blodkar osv. Hæmostasesystemet opretholder således ligevægt, og kroppens funktion forstyrres ikke.

Blodkoagulationsordning

Blodkoagulationstid er normal

Der er en række metoder til bestemmelse af koagulationstiden. For at anvende metoden ifølge Sukharev placeres en dråbe blod i et reagensglas og ventede på, at det skulle udfældes. I mangel af patologi er koagulationsvarigheden 30-120 sekunder.

Hertugens koagulerbarhed bestemmes som følger: øreflippen punkteres, og efter 15 sekunder blottes punkteringsområdet med specielt papir. Når blod ikke vises på papiret, er der fundet koagulation. Normalt er hertugens koagulationstid 60 til 180 sekunder.

Ved bestemmelse af koagulation af venøst ​​blod anvendes Lee-White-teknikken. Det er nødvendigt at samle 1 ml blod fra en vene og placere i et reagensglas, vippe i en vinkel på 50 °. Prøven slutter, når der ikke strømmer blod ud af kolben. Normalt bør koagulationsvarigheden ikke overstige 4-6 minutter.

Koagulationstiden kan øges med hæmoragisk diatese, medfødt hæmofili, utilstrækkeligt antal blodplader med udvikling af dissemineret intravaskulær koagulation og andre sygdomme.

For Mere Information Om Diabetes